«Говорили, что не выживет»: как живет в Красноярске девочка, у которой из-за болезни лопается кожа

Рассказываем историю Тани, у которой редкая генетическая болезнь — буллезный эпидермолиз

В небольшой комнате, освещенной ярким летним солнцем, сидит маленькая шестилетняя Таня. У нее русые волосы, тоненькие ручки и ножки и кожа — светлая-светлая, почти прозрачная. Она сидит на диване, болтает ногами и щелкает кнопками пульта.

— Мама, хочу включить футбол, — сообщает нам Таня.

Девочка выглядит абсолютно обычным ребенком, но если приглядываться, то можно разглядеть едва заметные шрамы на ноге, сросшиеся пальчики и прикрытый глаз, из-за которого малышка выглядит как будто всегда подмигивающей. У Тани — буллезный эпидермолиз. Таких, как она, называют «дети-бабочки».

— Смотри, у меня здесь шрам. И ногтей нету. Смотри! — стягивая носок, показывает девочка свои ноги и ступни.

Буллезный эпидермолиз — очень редкое генетическое заболевание, которое характеризуется образованием пузырей и эрозией на коже и слизистых. Любое механическое воздействие на кожу или даже просто сильная жара на улице приводят к тому, что на теле появляются язвы, травмы и пузыри — именно поэтому таких детей и называют бабочками, намекая на нежность и чувствительность их кожи. У Тани дистрофический тип эпидермолиза — один из самых серьезных, который приводит к срастанию пальцев, исчезновению ногтей и возникновению пузырей, которые поражают не только кожу, но и внутренние органы.

— Когда Таня родилась, врачи сказали, что у нее одна нога вообще полностью без кожи! Говорили, иди домой, она, может, не выживет, не справится с такими ранами, — вспоминает девушка.

Но Таня справилась. Анализы улучшились, ребенка перевели в краевую детскую больницу и поместили в кювез. Родившаяся раньше срока, совсем маленькая она лежала там вся в пузырях, которые появлялись просто так.

Первые месяцы жизни Танюша все время была под капельницами. Пузыри на коже приносили боль, в больницах не спешили их прокалывать, говоря, что для этого нужен хирург, зато рвали пинцетами, а раны кровили. Вместо специальных пластырей были только простые, и, когда нужно было отклеить катетер, пластырь сдирался вместе с кожей.

Из-за отсутствия движения одна нога оказалась недоразвитой — на 2 см короче второй и сильно тоньше. В 5 месяцев у девочки воспалился глаз, спасти его не удалось и теперь он почти не открывается.

— Конечно, я плакала, когда узнала диагноз. Я помню, как впервые взяла ее на руки — она была завернута в простынку, я аккуратно положила ее на подушку и смотрела. Тогда поняла, что мы с ней только вдвоем и надо что-то делать. Стала много читать в интернете про этот диагноз и наткнулась на благотворительный фонд, который помогает таким детям. Тогда и страх ушел, а я научилась бинтовать Таню, обрабатывать ей кожу и жить с этим, — делится Анастасия.

Однако испытания только начинались: инвалидность Тане ставить отказывались и согласились только после череды поездок в Москву и обследований у столичных врачей. В организации поездок в Москву помогал благотворительный фонд «Дети БЭЛА», он же впоследствии оплатил и лечение в Германии. Заграничные доктора выяснили, что, хотя форма болезни у ребенка тяжелая, в организме достаточно белка, чтобы раны заживали. С возрастом пузыри на теле и правда стали появляться реже, но страдают внутренние органы: кишечник, носоглотка и слизистые.

Тане очень больно есть, так как вся полость рта покрыта мелкими болючими язвами, ходить в туалет и переносить жару. Настя рассказывает, что дочка порой терпит боль и сдерживает слезы, а порой, когда совсем невыносимо, попросту боится делать какие-то привычные всем бытовые действия.

Особенно тяжело в периоды обострения болезни, когда кожа слазит от малейших прикосновений. Стоит немного почесаться, задеть кожу тканью — и она тут же слезает. И без того нежная кожа становится еще более нежной, краснеет и лопается.

Но Таня совсем не нытик — она очень смелая девочка. Недавно, например, научилась кататься на двухколесном велосипеде.

— Я была очень рада! Она так хотела научиться кататься на велосипеде, падала, поднималась и училась дальше. Сейчас осталось только научиться самой отталкиваться от земли. Но это большое достижение для нас, — с улыбкой рассказывает мама.

Больше всего на свете девочка любит ходить в садик и гулять. Перед выходом из дома Таня бежит к выходу и показывает свои голубые сандалики. Говорит:

— Смотри, они разные.

Один из сандалей примерно на 2 размера больше другого. Простая на первый взгляд обувь обходится маме Насте в 7–8 тысяч рублей. Она изготовлена на заказ из специального мягкого материала и разного размера. Проблема в том, что пока девочка растет, обувь приходится менять каждый сезон и для семьи это встает в копеечку. Но сейчас с этим им помогает благотворительный фонд «Добро 24».

На улице Таня тянет маму на любимую площадку в паре кварталов от дома, а там сразу бежит на качели и просит ее покачать.

— Сильнее! — требует малышка, хотя качели уже и так поднимаются на несколько метров над землей. Таня же ничего не боится.

Мама Настя — уже тоже.

— Я раньше очень боялась за Таню, паниковала, но мой страх только пугает ребенка, поэтому я перестала. Таня знает, что у нее очень нежная кожа, но, как и любому ребенку, ей хочется бегать, прыгать, качаться. Иногда она падает, но может сдержать слезы, встать и пойти дальше. Она у меня такая, боевая, — рассказывает Настя.

По-настоящему страшно Анастасии было совсем недавно, когда она вместе с дочкой ездила в Москву на обследование и лечение в специализированную клинику для детей-бабочек. В один из дней девочка вдруг начала синеть, хватать ртом воздух и задыхаться.

— Нас срочно отвезли в реанимацию, откачали. Думали, что это реакция на альмагель, так после этого случая его перестали давать всем детям в отделении. Но что точно это было, так и не выяснили, — делится девушка. — Говорят, случись такое в Красноярске, могли бы и не спасти.

Пугает маму еще и то, что в следующем году Таня пойдет в школу. В садике все дети знают, что Танюша — девочка-бабочка, дети там добрые и очень бережно к ней относятся.

— Я пока не знаю, что будет в школе. Даже тут в садике дети из других групп могут обзываться, что в очках ходят, а вдруг ее толкнут? Вдруг что-то еще? — рассказывает Настя.

Но проблема со школой — далеко не самая серьезная проблема детей-бабочек и их родителей. По словам Насти, из-за редкости заболевания далеко не все врачи знают, что делать с такими малышами. Даже простое лечение зубов приводит к серьезным осложнениям и ездить за лечением нужно в Москву. А еще недавно в Россию перестали завозить специальные ранозаживляющие сеточки для людей с буллезным эпидермолизом. Анастасия заметила, что это случилось после санкций.

— Нам хватает того, что присылают из Германии, но не всем везет так, как нам! У кого-то более серьезная форма эпидермолиза, а русские аналоги им не подходят. То же самое со многими кремами и мазями, — делится мама малышки.

Мама и дочка живут на пенсию по инвалидности в размере 24 тысячи рублей. У Насти нет родных, которые могли бы помочь, поэтому иногда она перебивается тем, что делает ресницы на дому, но денег все равно не хватает. А каждый месяц семье нужно от 10 до 15 тысяч на шампуни, кремы, лекарства и специальное питание, так как ко всем перечисленным проблемам у девочки сильный недостаток веса.